ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 申请人的结果

动脉高灌入(PH)是许多慢性肺部疾病的常见肝硬化，尤其是COPD和间质性眼疾(ILD)。 在这些情况下，PH 的转型与症状的加重和失踪风险的上升有关。 在大多数慢性眼疾病症当中，PH 的血块声学严重影响程度为轻度至当中度，而一些病症会转型为重度 PH，目前假设为少于动脉灌入 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏基准 −1·m−2。 这些血块声学标准是根据专家共识引入的，但并非基于可靠数据资料。

在与COPD具体的PH病症当中，ZEDER 等人已经有指出，肺血管灌入力 (PVR)>5WU 是失踪率的最强血块声学预测这两项，作者建议用到该临界值来假设这组病症的严重影响 PH。 我们想究竟这个临界值到底也适用于患有与 ILD 具体的 PH (PH-ILD) 的病症。

为了解决这个问题，我们分析方法了来自动脉高灌入另行开始治疗的比较创新性永久性 (COMPERA) 的数据资料。 举例，COMPERA 是一个大规模的基于网络平台的 PH 永久性，它创新性地搜集有关给予 PH 治疗的病症的特征、治疗和结果的详细数据资料。 来自欧洲各国（奥地利、比利时、瑞典、希腊、匈牙利、意大利、摩尔多瓦、罗马尼亚、西班牙、匈牙利、卢森堡和苏格兰）的PH当教育中心积极参与其当中，约80%的入组病症来自瑞典。

COMPERA表现出色病症：

1) 2006 年 6 同年 13 日至 2021 年 1 同年 21 日长期另行诊断为 PH-ILD 的未满病症；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和动脉楔灌入 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可视的血液声学；

3) 有数一次据闻的随访。 连续数据资料以当中位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）表示，归入数据资料以数量和%-表示。随访于 2021年4同年30日终结。

在截止日（2021 年 5 同年 1 日），COMPERA 元数据资料当中登记注册了 10651 名病症，其当中 662 名病症被混为一谈为 PH-ILD。 其当中，213 名病症因一般而言缘故被排除：孔径访视前 6 个同年以上的 PH 诊断（n=73），年长 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 病症的分析方法，PVR> 5 WU 是比较好的临床表现截止值，而在我们对 PVR-ILD 病症的分析方法当中，在 PVR 处看着了生存者和非生存者之间的最佳界定 >8 WU。 然而，我们的分析方法还指出，随着 PVR> 5 WU，失踪率祚着上升。 同时，在本分析方法当中未注意到当前基于 mPAP 的慢性眼疾严重影响 PH 假设不具临床表现意味。 基于这些注意到，同时考虑到本次分析方法和之前分析方法的局限，我们相信 PVR> 5 WU 必要用于假设慢性眼疾病症到底存在严重影响 PH。

发表文章出处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.